Search

Semua tentang diathesis hemorrhagic

Diatesis hemoragik adalah nama umum untuk beberapa sindrom hematologi yang berkembang apabila tahap hemostasis dilanggar (platelet, vaskular, plasma). Biasa kepada semua diatesis berdarah, tanpa mengira asal-usul mereka, sedang meningkat pendarahan sindrom (berulang-ulang, berpanjangan, pendarahan sengit, pendarahan lokasi yang berbeza) dan sindrom anemia posthemorrhagic. Penentuan bentuk klinikal dan punca-punca diatesis hemoragik adalah mungkin selepas pemeriksaan komprehensif sistem hemostatik - ujian makmal dan ujian fungsian. Rawatan termasuk hemostatic, terapi pemindahan darah, hentakan pendarahan setempat.

Diatesis hemoragik

Diatesis hemoragik adalah penyakit darah yang dicirikan oleh kecenderungan organisma untuk mengembangkan pendarahan spontan atau tidak mencukupi dan pendarahan kepada faktor traumatik. Secara keseluruhan, lebih daripada 300 diathesis pendarahan diterangkan dalam kesusasteraan. Patologi berdasarkan kecacatan kuantitatif atau kualitatif satu atau beberapa faktor pembekuan darah. Pada masa yang sama, tahap pendarahan boleh berbeza dari ruam petechial kecil kepada hematomas yang luas, pendarahan luaran dan dalaman yang besar.

Mengikut data anggaran, di dunia kira-kira 5 juta orang menderita diatesis hemoragik primer. Memandangkan keadaan hemorrhagic sekunder (contohnya, DIC), kelaziman diathesis berdarah adalah benar-benar tinggi. Masalah komplikasi yang berkaitan dengan diathesis hemorrhagic, adalah di bidang pandangan pelbagai kepakaran perubatan - hematologi, pembedahan, resusitasi, traumatologi, obstetrik dan ginekologi, dan banyak lagi. lain-lain

Klasifikasi diatesis hemorrhagic

Diatesis hemoragik biasanya dibezakan bergantung kepada pelanggaran satu atau lain faktor hemostasis (platelet, pembekuan atau pembuluh darah). Prinsip ini adalah asas untuk klasifikasi digunakan secara meluas patogenik dan mengikut saman itu terpencil diatesis berdarah 3 kumpulan: thrombocytopathy, pembekuan dan vazopatii.

I. Trombositopenia dan thrombocytopathy atau diatesis berdarah dikaitkan dengan kecacatan platelet hemostasis (Thrombocytopenic Purpura, thrombocytopenia dalam penyakit radiasi, leukemia, berdarah aleukia; thrombocythemia penting, thrombocytopathy)

Ii. Coagulopathy, atau diathesis hemorrhagic yang berkaitan dengan kecacatan pada hemostasis pembekuan:

  • dengan pencabulan fasa pertama pembekuan darah - pembentukan thromboplastinase (hemofilia)
  • dengan pelanggaran fase kedua pembekuan darah - penukaran prothrombin ke dalam trombin (parahemofilia, hypoprothrombinemia, penyakit Stewart Prauer, dan sebagainya)
  • dengan pelanggaran fase ketiga pembekuan darah - pembentukan fibrin (fibrinogenopathy, afibrinogenemichesky purpura kongenital)
  • dengan pelanggaran fibrinolisis (DIC)
  • dengan gangguan pembekuan dalam fasa yang berbeza (penyakit von Willebrand, dsb.)

III. Vasopathy, atau diathesis berdarah, dikaitkan dengan kecacatan pada dinding vaskular (penyakit Randyu-Osler-Weber, vasculitis hemorrhagic, kekurangan vitamin C).

Punca diatesis hemoragik

Terdapat diathesis pendarahan (primer) hemoragik, yang diwujudkan pada zaman kanak-kanak, dan diperoleh, selalunya menjadi sekunder (simptomatik). Bentuk utama adalah keturunan keluarga dan dikaitkan dengan kecacatan kongenital atau kekurangan biasanya satu faktor pembekuan. Contoh keturunan diatesis berdarah adalah hemofilia, trombosteniya Glantsmana, penyakit Osler-Rendu, penyakit Prauer Stewart et al. Pengecualian adalah penyakit von Willebrand, yang ialah coagulopathy pelbagai faktor kerana melanggar faktor VIII, faktor vaskular dan platelet adhesiveness.

Perkembangan gejala hemorrhagic diakibatkan oleh kekurangan beberapa faktor hemostasis sekaligus. Supaya ada penurunan sintesis mereka, peningkatan perbelanjaan, perubahan sifat, kerosakan kepada endothelium vaskular dan sebagainya. Sebab-sebab pendarahan meningkat boleh melayani pelbagai penyakit (SLE, sirosis hati, endokarditis berjangkit), demam berdarah (Dengue, Marburg, Ebola, Crimean, Omsk dan lain-lain), kekurangan vitamin (C, K, dan sebagainya). Kumpulan penyebab iatrogenik termasuk terapi dosis yang berpanjangan atau tidak mencukupi dengan antikoagulan dan trombolytik.

Selalunya, diatesis hemoragik diperolehi dalam bentuk sindrom pembekuan intravaskular (sindrom thrombohemorrhagic), yang merumitkan pelbagai patologi. Mungkin pembangunan sekunder autoimun, neonatal, selepas pemindahan thrombocytopenia, berdarah Vaskulitis, Thrombocytopenic Purpura, sindrom berdarah dalam penyakit radiasi, leukemia, dan sebagainya. D.

Gejala diatesis hemoragik

Di klinik pelbagai bentuk hemostasiopati, sindrom hemorrhagic dan anemia mendominasi. Keterukan manifestasi mereka bergantung kepada bentuk patogenetik diatesia hemorrhagic dan gangguan yang berkaitan. Apabila pelbagai jenis diathesis pendarahan boleh membina pelbagai jenis pendarahan.

Jenis pendarahan mikroskopik (kapiler) berlaku dengan thrombocytopathy dan thrombocytopenia. Diwujudkan oleh ruam-bulu petekial dan lebam pada kulit, pendarahan dalam membran mukus, pendarahan selepas pengambilan gigi, gingiva, rahim, pendarahan hidung. Pendarahan boleh berlaku dengan kecederaan kecil kepada kapilari (dengan tekanan pada kulit, pengukuran tekanan darah, dan sebagainya)

Jenis pendarahan Hematomatous adalah ciri hemofilia, adalah mungkin dengan berlebihan antikoagulan. Ia dicirikan oleh pembentukan hematomas yang dalam dan menyakitkan dalam tisu lembut, hemarthrosis, pendarahan dalam lemak subkutan dan tisu retroperitoneal. Hematomas besar-besaran membawa kepada pemisahan tisu dan perkembangan komplikasi yang merosakkan: kontraksi, ubah bentuk arthrosis, patah patologi. Oleh asalnya, pendarahan seperti itu boleh menjadi spontan, selepas trauma, selepas operasi.

Pembedahan kapilari-hematoma (campuran) yang disertai dengan perjalanan DIC, penyakit von Willebrand, diperhatikan apabila dos antikoagulan terlampau. Gabungkan perdarahan petrokial dan hematoma tisu lembut.

Jenis pendarahan microangiomatous berlaku dalam angiomatosis pendarahan, capillaropati simtomatik. Dengan diatesis pendarahan ini, pendarahan berulang yang berterusan satu atau dua tapak berlaku (biasanya hidung, kadang-kadang gastrousus, paru, hematuria).

Jenis pendarahan vasculitis-ungu diperhatikan dalam vaskulitis hemoragik. Ia adalah pendarahan yang teruk, sebagai peraturan, mempunyai susunan simetri pada anggota badan dan badan. Selepas kehilangan pendarahan pada kulit, pigmentasi sisa berterusan untuk masa yang lama.

Pendarahan yang kerap menyebabkan perkembangan anemia kekurangan zat besi. Sindrom anemik yang mengiringi perjalanan diathesis hemoragik dicirikan oleh kelemahan, pucat kulit, hipotensi, pening, takikardia. Di dalam beberapa diatesis hemoragik, sindrom artikular (bengkak sendi, arthralgia), sindrom abdomen (rasa mual, sakit kronik), dan sindrom buah pinggang (hematuria, sakit belakang, disuria) mungkin berkembang.

Diagnosis diatesis hemoragik

Tujuan diagnosis diatesis hemorrhagic adalah menentukan bentuk, sebab dan keterukan perubahan patologi. Pelan peperiksaan untuk pesakit dengan sindrom hemorrhagic dibuat oleh ahli hematologi bersama dengan pakar yang hadir (rheumatologi, pakar bedah, pakar bedah pakar ginekologi, pakar traumatologi, pakar penyakit berjangkit, dan lain-lain).

Pertama sekali, analisis klinikal darah dan air kencing, kiraan platelet, coagulogram, dan najis untuk darah ghaib diselidiki. Bergantung pada keputusan yang diperoleh dan diagnosis yang dimaksudkan, makmal yang dilanjutkan dan diagnostik instrumental (ujian darah biokimia, tusuk sternal, biopsi trephine) ditetapkan. Dalam diatesis berdarah mempunyai asal imun, menunjukkan definisi antibodi erythrokytik (ujian Coombs), antibodi antiplatelet, lupus antikoagulan et al. Kaedah tambahan mungkin termasuk ujian fungsi pada kerapuhan kapilari (sampel tunda picit, ujian cuff et al.), Buah pinggang US Ultrasound hati; x-sinaran sendi, dan sebagainya. Untuk mengesahkan sifat keturunan diathesis hemorrhagic, kaunseling genetik adalah disyorkan.

Rawatan diatesis hemoragik

Dalam memilih rawatan, pendekatan berlainan diamalkan, dengan mengambil kira bentuk pathogenetic diathesis hemorrhagic. Jadi, dengan pendarahan yang meningkat disebabkan oleh berlebihan antikoagulan dan trombolytics, pembatalan ubat-ubatan ini atau pembetulan dos mereka ditunjukkan; preskripsi persediaan vitamin K (vikasol), asid aminocaproic; transfusi plasma. Terapi diatesis hemorrhagic autoimun adalah berdasarkan penggunaan glukokortikoid, imunosupresan, plasmapheresis; dengan kesan tidak stabil penggunaannya, splenectomy diperlukan.

Dalam kes kekurangan keturunan satu atau satu lagi faktor pembekuan, terapi gantian dengan konsentrat mereka, transfusi plasma beku segar, massa erythrocyte, dan terapi hemostatik ditunjukkan. Untuk menghentikan pendarahan kecil di dalam negara, ia diamalkan untuk memakai tourniquet, pembalut tekanan, span hemostatic, ais; memegang tamponade hidung, dan lain-lain. Apabila hemarthrosis, punca perubatan sendi dilakukan; dengan hematoma tisu lembut - saliran mereka dan penyingkiran darah terkumpul.

Prinsip dasar rawatan DIC termasuk penghapusan aktif penyebab keadaan ini; pemberhentian pembekuan intravaskular, penindasan hiperfibrinolysis, terapi hemokomponen penggantian, dll.

Komplikasi dan prognosis diathesis hemorrhagic

Komplikasi yang paling biasa diatesis hemorrhagic ialah anemia kekurangan zat besi. Apabila pendarahan berulang pada sendi dapat mengembangkan kekakuan mereka. Mampatan hematomas besar batang saraf penuh dengan rupa paresis dan lumpuh. Bahaya khusus adalah pendarahan dalaman yang berlimpah, pendarahan di otak, kelenjar adrenal. Transfusi berlebihan produk darah berulang adalah faktor risiko untuk tindak balas selepas pemindahan, jangkitan dengan hepatitis B, jangkitan HIV.

Kursus dan hasil diatesis hemoragik berbeza. Apabila melakukan terapi patogenetik, penggantian dan hemostatic yang mencukupi, prognosis itu agak baik. Dalam bentuk malignan dengan pendarahan dan komplikasi yang tidak terkawal, hasilnya boleh membawa maut.