Search

Alveolitis pada kanak-kanak: rawatan dan gejala | Bagaimana untuk merawat alveolitis pada kanak-kanak

Ini adalah nama umum bagi sekumpulan pneumopati yang disebabkan oleh alergi atau tindak balas lain dari tisu paru-paru ke penyedutan antigen atau toksin tertentu. Alveolitis adalah proses peradangan granulomatous radang alveoli dan tisu paru-paru interstisial.

Gejala alveolitis pada kanak-kanak

Alveolitis alahan eksogen - penyakit sistem pernafasan, adalah penyakit yang bersifat imunopatologi, yang disebabkan oleh penyedutan debu organik yang mengandungi pelbagai antigen, dan mencetuskan kerosakan meresap ke tisu paru-paru alveolar dan interstitial dengan perkembangan fibrosis paru-paru.

Kriteria untuk mendiagnosis penyakit borang ini:

penyakit paru-paru akut, subakut atau kronik, disertai batuk,

crepitus menyebar dan berdesir menggelegak halus,

gangguan pengudaraan yang ketat dan terhalang dalam kehadiran tanda-tanda hubungan dengan alergen yang penting.

Secara radiografi dicirikan oleh perubahan infiltratif dan interstitial yang menyebar.

Tanda-tanda alveolitis jenis yang berbeza dalam kanak-kanak

Alveolitis fibrosis fibrosis - penyakit sistem pernafasan pada kanak-kanak akibat kesan toksik bahan kimia, serta beberapa ubat pada tisu paru-paru.

Alveolitis fibrosis fibrosis - adalah penyakit kronik utama etiologi yang tidak diketahui dengan penyetempatan proses patologi utama di interstitium paru-paru, yang, ketika ia berlangsung, membawa kepada fibrosis pulmonari yang meresap.

Rawatan alveolitis pada kanak-kanak

Pemulihan awal - Dalam semua bentuk penyakit, kanak-kanak diberi antihistamin, glucocorticoid, enzim pernafasan tisu, mediator alahan, vitamin, mikroelemen, rejimen pelindung dengan hubungan dengan alergen dan agen kimia.

Pemulihan lewat, atau peringkat sanatorium, dijalankan di klinik atau sanatorium menggunakan semua faktor rawatan sanatorium. Antimediators, penstabil membran, Histamine, Histoglobulan, globulin antiallergik, terapi senaman, urut, dan terapi aerosol oksigen ditetapkan.

Rawatan pemulihan Alveolitis dalam kanak-kanak adalah bertujuan untuk mengukuhkan badan, mengeras.

Pemerhatian dinamik Ia dijalankan oleh doktor tempatan dan alahan apabila diperiksa sekali seperempat. Penyiasatan dijalankan 2 kali setahun.

Bagaimana untuk merawat alveolitis pada kanak-kanak dengan kecacatan?

Hilang Upaya untuk tempoh 6 bulan hingga 2 tahun pada kanak-kanak tidak dipasang.

Hilang Upaya selama 2 tahun ditubuhkan untuk alveolitis kongenital dan diperolehi (termasuk keadaan selepas reseksi paru-paru).

Ciri-ciri klinikal: kegagalan pernafasan berterusan II atau lebih atau lebih atau lebih teruk dan serangan asma yang kerap (4 atau lebih setahun).

Hilang Upaya selama 5 tahun tidak dipasang.

Hilang Upaya untuk tempoh sehingga 16 tahun ditubuhkan hanya sekali dengan alveolitis, keadaan patologi dan kecacatan sistem pernafasan, yang tidak tertakluk kepada rawatan pembedahan, dengan gejala kegagalan pernafasan II dan kegagalan jantung; asma bronkus bergantung kepada hormon; penyakit jantung paru-paru III.

Objektif pemulihan perubatan untuk orang kurang upaya sejak zaman kanak-kanak adalah untuk memperbaiki atau menstabilkan kriteria untuk kelangsungan hidup dan mata pencaharian.

Alveolitis

Alveolitis adalah luka radang yang meresap tisu paru-paru alveolar dan interstisial, yang boleh berlaku secara berasingan atau berkembang terhadap latar belakang penyakit lain.

Alveoli pulmonari mengambil bahagian dalam pernafasan, menyediakan pertukaran gas dengan kapilari pulmonari, dan merupakan bahagian akhir alat pernafasan. Jumlah alveoli mencapai 600-700 juta dalam kedua-dua paru-paru.

Punca dan faktor risiko

Alveolitis alergi eksogen berkembang pada latar belakang tindak balas alahan (sering alergen adalah tumbuhan dan habuk rumah, dadah, rambut haiwan kesayangan, komponen mikroskopik, perengsa industri, dan sebagainya). Pengambilan alergen dalam badan menyebabkan pembentukan IgG. Kompleks imun (antigen-antibodi) didepositkan pada permukaan alveoli, yang menyebabkan kerosakan pada membran sel, pembebasan sejumlah besar bahan aktif biologi dengan perkembangan proses keradangan. Dalam perkembangan bentuk alveolitis ini peranan penting dimainkan oleh kemasukan berulang alergen ke dalam badan.

Penyebab alveolitis fibrook yang idiopatik tidak difahami sepenuhnya. Adalah diandaikan bahawa penyakit itu mungkin sifat autoimun, yang berlaku terhadap latar belakang jangkitan virus tertentu (virus hepatitis C, virus herpes, sitomegalovirus, adenovirus). Faktor risiko untuk perkembangan bentuk penyakit ini termasuk kerja di sektor pertanian, industri kayu, metalurgi, dan merokok. Dalam kes ini, proses keradangan di alveoli pulmonari membawa kepada penebalan dinding yang tidak dapat dipulihkan dengan penurunan selanjutnya dalam kebolehtelapan pertukaran gas.

Sebab utama perkembangan alveolitis fibrosis toksik adalah kesan langsung atau tidak langsung pada paru-paru bahan-bahan toksik yang memasuki alveoli pulmonal dengan hematogen atau aerogenik (antara lain ubat seperti Azathioprine, Mercaptopurin, Methotrexate, Furadonin, Cyclophosphamide).

Alveolitis sekunder berlaku terhadap latar belakang proses patologi yang lain. Selalunya ia adalah sarcoidosis, tuberkulosis, penyakit tisu meresap.

Faktor risiko termasuk:

  • kecenderungan genetik;
  • keadaan imunodeficiency;
  • gangguan metabolisme kolagen.

Bentuk penyakit

Bergantung kepada faktor etiologi, serta ciri-ciri penyakit, terdapat:

  • alveolitis fibrosis fisiologi;
  • alveolitis fibrosis;
  • alveolitis alahan eksogen.

Alveolitis boleh menjadi primer dan sekunder, serta akut, subakut dan kronik.

Alveolitis fibrosis fibrolik adalah terdedah kepada perkembangan yang beransur-ansur dengan perkembangan komplikasi. Kerana perubahan yang tidak dapat dipulihkan dalam sistem kapilari alveolar paru-paru, risiko kematian adalah tinggi.

Peringkat penyakit ini

Bergantung pada gambaran histologi, terdapat lima peringkat alveolitis fibrook fisiologi idiopatik:

  1. Penyusupan dan penebalan dinding alveoli pulmonari.
  2. Pengisian alveoli pulmonari dengan komposisi sel dan exudate.
  3. Pemusnahan alveoli pulmonari.
  4. Menukar struktur tisu paru-paru.
  5. Pembentukan rongga yang diubahsuai sista.

Gejala alveolitis

Gejala-gejala alveolitis berbeza-beza bergantung kepada bentuk penyakit, tetapi terdapat beberapa manifestasi yang biasa untuk semua bentuk alveolitis paru-paru. Simptom utama adalah dyspnea, yang pada peringkat awal penyakit berlaku selepas penuaan fizikal, tetapi sebagai proses patologi berlangsung, ia mula nyata pada rehat. Di samping itu, pesakit mengadu batuk tidak produktif kering, keletihan, sakit pada otot dan sendi. Di peringkat akhir penyakit, terdapat kehilangan berat badan, sianosis kulit, serta perubahan dalam bentuk jari ("drumsticks") dan kuku ("cermin mata berjaga-jaga").

Gejala pertama alveolitis alahan eksogen akut mungkin muncul dalam masa beberapa jam selepas bersentuhan dengan alergen. Dalam kes ini, tanda-tanda umum penyakit menyerupai gambaran klinikal selesema. Pesakit mempunyai demam, menggigil, sakit kepala, kemudian batuk dan sesak nafas, berat dan sakit di dada. Pada kanak-kanak yang mempunyai beberapa penyakit alahan di peringkat awal alveolitis alahan eksogen, asma jenis asma berlaku, dan kadang-kadang serangan asma. Semasa auskultasi, rale halus halus dibunyikan secara praktikal di seluruh permukaan paru-paru. Selepas pengecualian hubungan dengan alergen, yang menyebabkan perkembangan penyakit, gejala hilang dalam masa beberapa hari, tetapi kembali dengan hubungan selanjutnya dengan alergen penyebab. Dalam kes ini, kelemahan umum, serta sesak nafas, yang diperburuk oleh penuaan fizikal, mungkin berterusan dalam pesakit selama beberapa minggu lagi.

Bentuk kronik alveolitis alahan eksogen boleh berlaku dengan episod berulang alveolitis akut atau postowe atau secara bebas. Bentuk penyakit ini ditunjukkan oleh inspirasi dyspnea, batuk berterusan, penurunan berat badan, kemerosotan keadaan umum pesakit.

Komplikasi alveolitis mungkin bronkitis kronik, hipertensi pulmonari, jantung paru-paru, kegagalan jantung ventrikel kanan, fibrosis interstisial, emphysema pulmonari, kegagalan pernafasan, edema pulmonari.

Alveolitis fibrosis fibrosis berkembang secara beransur-ansur, dengan pesakit mengalami perubahan tidak dapat dipulihkan dalam alveoli pulmonal, yang dinyatakan dalam peningkatan sesak nafas. Sebagai tambahan kepada sesak nafas yang teruk, pesakit mengadu sakit di bawah bilah bahu, yang mengganggu nafas dalam, demam. Dengan perkembangan proses patologi, hipoksemia (pengurangan kandungan oksigen dalam darah), ketidakstabilan ventrikel kanan, dan peningkatan hipertensi pulmonari. Tahap terminal penyakit ini ditandai dengan tanda-tanda kegagalan pernafasan, peningkatan dan pengembangan jantung yang tepat (jantung paru-paru).

Tanda-tanda utama alveolitis fibrosis beracun adalah sesak nafas dan batuk kering. Semasa auscultation paru-paru di pesakit tender crepitus didengar.

Diagnostik

Diagnosis ditentukan atas dasar data yang diperoleh semasa pengumpulan aduan dan anamnesis, diagnostik fizikal, kajian fungsi pernafasan, dan radiografi paru-paru.

Dalam pemeriksaan sinar-X dengan alveolitis alergi eksogen, penurunan ketelusan tisu paru-paru dengan pembentukan sejumlah besar bayang-bayang fokus kecil dikesan. Untuk mengesahkan diagnosis, diagnostik imunologi makmal, ujian penyedutan provokatif, pengiraan tomografi paru-paru dilakukan. Dalam kes diagnostik yang sukar, biopsi tisu paru-paru digunakan, diikuti dengan pemeriksaan histologi bahan yang diperolehi.

Alveolitis alergen eksogen membezakan dengan asma bronkial, pneumonia atipikal, tuberkulosis, sarcoidosis, dan lain-lain bentuk alveolitis paru-paru.

Dalam kes alveolitis fibrook fizikal, perubahan folik fokal kecil, lebih ketara di bahagian bawah, ditentukan pada radiografi paru-paru dari kedua-dua pihak. Di peringkat akhir penyakit ini, perubahan sindikal sekunder dikesan dalam tisu paru-paru. Komponen komputasi data paru-paru membolehkan anda menentukan kawasan tisu paru-paru yang diubah untuk biopsi berikutnya. Hasil elektrokardiogram menunjukkan kehadiran hipertropi dan beban jantung yang betul.

Diagnosis keseimbangan bentuk alveolitis ini dilakukan dengan pneumonia, granulomatosis, pneumoconiosis, bentuk amyloidosis dan neoplasma paru-paru.

Perubahan radiografi dalam alveolitis fibrosis akut mungkin tidak hadir. Pengubahan lebih lanjut dan penguatan rangsangan pola paru-paru, serta fibrosis meresap ditentukan.

Alveolitis sekunder berlaku terhadap latar belakang proses patologi yang lain. Selalunya ia adalah sarcoidosis, tuberkulosis, penyakit tisu meresap.

Rawatan alveolitis

Taktik rawatan alveolitis bergantung kepada bentuk penyakit. Dalam sesetengah kes, kemasukan pesakit mungkin diperlukan.

Keberkesanan rawatan alveolitis fibrook idiopatik berkurangan dengan perkembangan proses patologi, jadi penting untuk memulakannya pada peringkat awal. Terapi ubat dari bentuk penyakit ini terdiri daripada penggunaan glucocorticoids, sekiranya ini tidak mencukupi, imunosupresan dan bronkodilator ditetapkan. Dengan perkembangan penyakit itu, plasmapheresis memberikan kesan terapeutik. Rawatan pembedahan bentuk penyakit ini melibatkan pemindahan paru-paru. Petunjuk untuk itu adalah dyspnea, hypoxemia teruk, mengurangkan kapasiti penyebaran paru-paru.

Sekiranya etiologi alveolitis alergi dan toksik, sebagai tambahan kepada rawatan utama, diperlukan untuk menghapuskan atau membatasi maksimum kesan pada badan pesakit alahan atau agen toksik, yang berkaitan dengan yang menyebabkan perkembangan penyakit. Dalam bentuk alveolitis yang lebih ringan, ini biasanya mencukupi untuk kehilangan semua tanda-tanda klinikal, keperluan untuk rawatan ubat mungkin tidak timbul.

Dalam rawatan bentuk alveolitis alahan exogenous, glucocorticoids, bronchodilators yang disedut, bronkodilator, dan terapi oksigen digunakan.

Dalam alveolitis fibrosing fibrosis, mucolytics dan glucocorticoids ditetapkan (oral atau sedutan).

Dalam semua bentuk alveolitis, sebagai tambahan kepada rawatan utama, kompleks vitamin, persiapan kalium, dan latihan pernafasan (latihan pernafasan terapeutik) ditunjukkan.

Kemungkinan komplikasi alveolitis dan akibatnya

Komplikasi alveolitis mungkin bronkitis kronik, hipertensi pulmonari, jantung paru-paru, kegagalan jantung ventrikel kanan, fibrosis interstisial, emphysema pulmonari, kegagalan pernafasan, edema pulmonari.

Ramalan

Dengan rawatan yang mencukupi untuk alergi exogenous akut, serta alveolitis fibrosis yang beracun, prognosis biasanya menggalakkan. Apabila penyakit itu menjadi kronik, prognosis semakin bertambah buruk.

Alveolitis fibrosis fibrolik adalah terdedah kepada perkembangan yang beransur-ansur dengan perkembangan komplikasi. Kerana perubahan yang tidak dapat dipulihkan dalam sistem kapilari alveolar paru-paru, risiko kematian adalah tinggi. Kelangsungan hidup lima tahun selepas rawatan pembedahan mencapai 50-60%.

Pencegahan

Untuk mengelakkan perkembangan alveolitis, disyorkan untuk merawat penyakit berjangkit tepat pada masanya dan mencukupi, menghadkan hubungan dengan alergen yang berpotensi berbahaya, menghapuskan faktor-faktor isi rumah dan pekerjaan yang boleh menyebabkan proses patologi, mematuhi peraturan kesihatan pekerjaan, dan juga melepaskan tabiat buruk.

Individu yang berisiko untuk alveolitis perlu menjalani pemeriksaan perubatan yang kerap.

Alveolitis paru-paru pada kanak-kanak

Alveolitis adalah bentuk penyakit heterogen yang paling biasa pada kanak-kanak, bersatu dengan istilah "proses yang tersebar di paru-paru". Istilah ini menekankan kehadiran luka utama tisu interstitial paru-paru, yang wujud sendiri atau digabungkan dengan fibrosis pulmonari yang meresap.

Bentuk paru-paru dari proses penyebaran termasuk alveolitis, yang terbagi menjadi alveolitis alergi eksogen, alveolitis fibrosing fosfat, dan alveolitis fibrosis yang beracun.

EXOGENOUS ALLERGIC ALVEOLIT (EAA). Etiologi. Penyedutan habuk organik yang mengandungi antigen kulat (therminomiletes thermophilic, dll), asal haiwan (protein whey, bulu, kotoran burung, lembu, debu makanan ikan, debu yang mengandungi rambut haiwan, dll), asal tanaman mengandungi zarah-zarah kapas, rami, rami, dan sebagainya. Faktor utama dalam etiologi EAA pada anak-anak adalah hubungan yang tetap dengan makanan ternakan ayam dan organik, serta penjagaan budgerigar. Ia bergantung kepada jenis antigen, "paru-paru petani", "paru-paru merpati", "paru-paru budgerigar"

Patogenesis. Penyedutan alergen menyebabkan pembentukan precipitin IgG tertentu, serta kompleks imun dalam paru-paru. Kerosakan tisu berlaku akibat pengaktifan pelengkap dan (atau) pembebasan enzim lisosom dalam pemusnahan leukosit yang mempunyai kompleks imun phagocytosis.

Perubahan morfologi. Dalam fasa akut, inflamasi inflamasi di dinding alveoli (limfosit, sel plasma) dan granuloma sel epitel dalam septa alveolar dan dinding bronchioles ditentukan. Dalam fasa kronik - perubahan berserat di dinding alveoli, dalam kes-kes yang lebih maju - pelanggaran arkitekik jabatan pernafasan paru-paru, pembentukan paru-paru "selular" dan bronkektasis.

Gambar klinikal. Permulaan penyakit akut yang khas. Gejala biasa menyerupai selesema (demam, menggigil, sakit kepala, kesakitan di bahagian kaki), yang menimbulkan gejala paru-paru: batuk, sesak nafas, rasanya basah halus. Dalam darah - leukositosis sederhana dengan neutrophilia. Radiografi, penurunan rintangan pada ketelusan tisu paru-paru dapat dikesan - gejala "kaca beku", dalam beberapa kes, pelbagai infiltratif "bayang-bayang berawan". Penamatan hubungan dengan alergen membawa kepada pemulihan.

Dengan hubungan berterusan dengan alergen, penyakit ini boleh berkembang dengan subacutely dan masuk ke peringkat kronik. Gejala utama adalah sesak nafas dan batuk, kering atau dengan pemisahan sputum mukus. Dalam paru-paru - kencing berdarah (boleh didengar secara berterusan). Jari-jari secara beransur-ansur terbentuk dalam bentuk drumsticks, kecacatan dada, kehilangan berat badan, keletihan yang dicatatkan, dan dalam sesetengah pesakit gejala jantung pulmonari berkembang. Radiografi, di peringkat pneumo-fibrosis yang meresap, penurunan dalam jumlah paru-paru, ubah bentuk sel-chato-selular pola paru-paru dengan kawasan-kawasan yang membonjol sepanjang pinggiran, dan lanjutan trakea intracoracic dan bronchi utama ditentukan.

Fungsi pernafasan luaran: dalam tempoh akut dan subacute, gangguan ventilasi jenis yang ketat diguna pakai, dalam sesetengah pesakit, gangguan gangguan pengudaraan dikesan; dalam peringkat kronik - perubahan ketat. Gejala kekal dalam semua peringkat EAA adalah penurunan keupayaan penyebaran paru-paru. Hypoxemia berlaku pada kebanyakan pesakit.

Ramalan. Dalam peringkat akut dan subacute, apabila hubungan dengan alergen terganggu, ia adalah baik. Di peringkat kronik, pada latar belakang rawatan, prosesnya dapat stabil.

Rawatan. Pembuangan alergen. Dalam peringkat akut dan subakut dan semasa diperparah, terapi cortico-steroid ditadbir, yang ditetapkan pada kadar 1 mg prednisolone setiap 1 kg berat badan dengan penurunan secara beransur-ansur dalam dos selepas mencapai peningkatan klinikal. Tempoh rawatan dalam fasa akut EAA ialah 4-6 minggu. Di peringkat subakut dan kronik, kursus terapi kortikosteroid yang berpanjangan (2-3 bulan) disyorkan, dalam beberapa kes dengan pelantikan dos penyelenggaraan (5 mg prednisolone 2-3 kali seminggu). Dalam fasa kronik EAA, gabungan kortikosteroid dan cuprile (D-penicillamine) dalam dos harian 250 mg (1 kali sehari) lebih berkesan untuk kanak-kanak berumur 6 tahun dan 150 mg untuk yang lebih muda selama beberapa bulan. Oleh kerana kemungkinan kesan sampingan, kajian kawalan darah dan air kencing adalah wajib. Ubat ini mempunyai pelbagai kesan, termasuk menghancurkan kompleks imun, dan juga menghalang peralihan pecahan larut kolagen menjadi tidak larut. Dalam peringkat akut dan kronik EAA, pemantauan pesakit luar pesakit diperlukan.

IDIOPATHIC FIBROZING AL-VEOLIT (ELISA) (Penyakit yang kaya dengan Hamman, fibrosis pulmonari progresif idiopatik, dan sebagainya). Prosedur pulmonari interstisial yang progresif yang membawa kepada fibrosis pulmonari dan kegagalan pernafasan.

Patogenesis. Peranan utama dalam patogenesis ELISA diberikan kepada ketidakseimbangan antara pembentukan dan pemusnahan kolagen. Apabila ELISA mengubah nisbah antara jenis individu dan mengganggu struktur gentian yang membentuk. Di samping itu, beberapa pesakit mendedahkan kehadiran faktor rheumatoid dan antibodi antinuklear, serta pemendapan kompleks imun dalam kapilari alveolar.

Perubahan morfologi. Dalam pemeriksaan makroskopik, paru-paru yang mati dari ELISA dikurangkan dalam saiz, padat, kurang udara, mengandungi pelbagai sista; kelenjar getah bening diperbesarkan.

Gambar histologi dicirikan oleh kehadiran penebalan radang septum interalveolar dengan fibrosis yang ditandai. Pertumbuhan perubahan berserabut mengubah seni bina alveoli, menyebabkan penghapusan dan pengurangan katil kapilari. Penglibatan bronkio dalam proses meningkatkan perkembangan paru-paru "selular".

Gambar klinikal. Simptom utama ELISA pada kanak-kanak adalah sesak nafas dan batuk, kering atau dengan jumlah yang agak ringan dari sputum mukus. Penyakit ini biasanya berkembang secara beransur-ansur, sering bermula pada usia muda. Gejala utama adalah keletihan, penurunan berat badan; ubah bentuk dada, jari dalam bentuk drumsticks, acrocyanosis secara beransur-ansur berkembang, gejala jantung pulmonari muncul. Sedikit, lembab, kadang-kadang mencetuskan wheezes boleh kekal dengan konsistensi yang besar, kemudian hilang dan muncul semula. Perubahan radiasi pada peringkat awal ELISA mungkin tidak hadir, kemudian terdapat perubahan ricih dalam pola pulmonari dalam bentuk ketidakjelasannya, "kabur", penurunan ketelusan tisu paru-paru. Dengan perkembangan proses dan perkembangan pneumofibrosis yang meresap, penurunan dalam jumlah paru-paru, satu set kecacatan selular-selular pola paru-paru dengan kawasan-kawasan penyimpangan di sepanjang pinggiran, dan lanjutan trakea intracoracic dan bronchi utama ditentukan secara radiografi. Pada masa akan datang, ada meterai berat, anjakan retakan antara dan (atau) mediastinum, pembentukan gambar "sarang lebah" paru-paru.

Pemeriksaan bronkologi biasanya tidak mendedahkan perubahan pada membran mukus dan kecacatan bronkus.

Untuk ELISA, kekurangan ventilasi yang ketat adalah tipikal, tahapnya bergantung kepada tempoh penyakit. Fungsi terjejas membran alveolar-capillary ditunjukkan dalam penurunan kapasiti penyebaran paru-paru; hipoksemia adalah perkara biasa disebabkan oleh penyebaran gas dan hubungan pencairan udara.

Perubahan hematologi dalam ELISA tidak tipikal.

Tanda-tanda awal jantung paru-paru dapat dikesan oleh sonografi.

Ramalan. Sangat serius. Purata jangka hayat pesakit dengan kanak-kanak berbeza-beza: dari beberapa bulan hingga puluhan tahun.

Diagnosis. ELISA didiagnosis berdasarkan gejala klinikal dan fungsional ciri. Diagnosis pembezaan dilakukan dengan jenis alveolitis lain, lesi paru-paru dengan kolagen-nosis dan beberapa penyakit yang melibatkan luka dan luka paru-paru yang meluas.

Rawatan. Apabila ELISA menunjukkan penggunaan serentak kortikosteroid dan cuprenil serentak. Kedua-dua ubat ini ditetapkan untuk tempoh yang lama dengan penggunaan dos penyelenggaraan. Walau bagaimanapun, jika kortikosteroid ditetapkan sehingga 6 bulan, maka asid cuprik - untuk tempoh 12 bulan atau lebih. Pesakit ELISA juga dinasihatkan untuk menetapkan hormon anabolik, vitamin, persiapan kalium. Menunjukkan terapi senaman dan senaman pernafasan. Pesakit perlu menjalani susulan yang berterusan.

TOXIC FIBROZING ALVEO-LIT (TFA). Alveolitis akibat kesan toksik ubat-ubatan dan bahan kimia. Walau bagaimanapun, ia berlaku terutamanya dalam pesakit dewasa, kerana pelbagai bahan yang mempunyai kesan pneumotropik berkembang, kejadiannya pada kanak-kanak juga mungkin.

Etiologi. Bahan ubat yang mempunyai efek pneumotropik termasuk obat sitotoksik dan imunosupresif (chlorbutyl, sarcolysin, cyclophosphamide, metatrexate, dll). antibiotik antitumor dan ubat-ubatan (bleomycin, dsb.), antimikrobial (furazolidone, sulfonamides), beberapa antidiabetic (chlorpropamide), antiallergic (anaprilin), hipotensi (apressin) dan beberapa ubat lain. Beberapa bahan kimia mempunyai kesan pneumatik-motoxic: gas yang merengsa, wap dan pelbagai sebatian logam (merkuri, nikel, berilium, dll), plastik, racun herba, dll.

Patogenesis. Bahan-bahan toksik pneumotropik mempunyai kesan langsung ke atas tisu paru-paru, walaupun untuk beberapa ubat (furadonin, procainamide, penicillin, dan lain-lain), tindakan yang ditengahi melalui sistem imun tidak dikecualikan.

Perubahan morfologi. Apabila ELISA, edema septum interalveolar, lesi kapilari, nekrosis alveolosit jenis I, perkembangan fibroblas dengan perkembangan fibrosis interstisial dikesan.

Gambar klinikal. Sesak nafas dan batuk kering, beberapa rakit crepitus diperhatikan. Gangguan pengudaraan jenis sekatan, penurunan kapasiti penyebaran paru-paru dan hipoksia dikesan. X-ray di peringkat fibrosis ditentukan oleh penguatan rangsangan pola paru-paru. Membezakan TFA haruslah berasal dari alveolitis alahan eksogen.

Rawatan dan prognosis. Membatalkan ubat yang sesuai atau hentikan hubungan dengan bahan toksik boleh menyebabkan pemulihan penuh. Mempercepatkan perkembangan perubahan paru-paru boleh menggunakan ubat kortikosteroid. Dengan perubahan fibrotik, keberkesanan rawatan berkurangan dengan ketara.

Alveolitis paru-paru pada kanak-kanak

Artikel ini menyajikan konsep modern IBL sebagai kelompok penyakit heterogen di mana interstices, kapilari pulmonari, alveoli, dan tisu perialveolar terutama terpengaruh. Maklumat moden tentang ciri-ciri klinik, diagnosis dan rawatan pelbagai bentuk klinikal IBL pada kanak-kanak etiologi yang diketahui dan tidak diketahui dipaparkan.

Penyakit paru-paru interstisial pada kanak-kanak

Makalah ini mempersembahkan ILD sebagai kumpulan penyakit heterogen yang mempengaruhi interstitium, kapilari pulmonari dan tisu alveole dan perialveolar. Ia dibentangkan.

Kemajuan yang ketara dalam pulmonologi zaman kanak-kanak, dicapai dalam beberapa dekad kebelakangan ini, memungkinkan untuk mendiagnosis pelbagai bentuk patologi bronchopulmonary kronik, yang sebelum ini diserap oleh konsep umum "penyakit paru-paru tidak spesifik kronik." Kemajuan pulmonologi dipermudah oleh kemunculan kaedah diagnostik baru: bronchopulmonary, fungsional, radiologi, makmal, termasuk genetik molekular, morfologi, dan imunobiokimia. Akibatnya, konsep "radang paru-paru kronik" telah disemak semula sepenuhnya, yang digambarkan dalam "Klasifikasi bentuk klinik penyakit bronkopulmonary pada kanak-kanak" (2008) dalam bentuk dua bahagian baru - penyakit keturunan dan interstisial. Mengiktiraf mereka memberikan kesukaran yang besar. Ini adalah salah satu masalah diagnostik, patogenetik dan terapeutik yang paling sukar pulmonologi moden.

Terdapat hubungan yang pasti antara penyakit paru-paru kronik pada kanak-kanak dan orang dewasa yang matang. Ini adalah masalah klinikal tunggal untuk ahli pediatrik dan ahli terapi, ia bukan hanya perubatan, tetapi juga kepentingan sosial. Penyakit kronik sistem pernafasan, yang bermula pada zaman kanak-kanak, sering mengakibatkan kecacatan pesakit pada masa dewasa, dan kadang-kadang kepada hasil dramatik.

Penyakit keturunan di kalangan kanak-kanak dengan penyakit paru-paru radang kronik didiagnosis dalam 5-6% pesakit. Ini adalah penyakit paru-paru yang diwariskan secara monogenik: fibrosis tersebar idiopatik, dyskinesia utama ciliary, hemosiderosis paru, proteinosis pulmonari, microlithiasis alveolar, pneumothorax spontan keluarga; penyakit keturunan lain di mana sistem bronchopulmonary (cystic fibrosis, immunodeficiency states), penyakit tisu penghubung monogenik - Sindrom Marfan dan Ehlers-Danlos dengan proses kronik di paru-paru terjejas dengan konsistensi yang besar Penyakit berulang dan kronik yang tidak boleh dirawat untuk jangka masa yang panjang, terutamanya pada zaman kanak-kanak, selalunya tergolong dalam bentuk patologi keturunan (Bochkov NP dan lain-lain, 1984).

Penyakit paru-paru interstisial pada kanak-kanak (IBL) adalah kumpulan penyakit heterogen di mana interstices, kapilari pulmonari, alveoli, dan tisu perialveolar terutamanya terjejas. Penyakit dicirikan oleh penyebaran dua hala, kegagalan pernafasan progresif.

Kumpulan IBL termasuk pelbagai bentuk penyakit mengikut etiologi: alveolitis (alergen eksogen, toksik, fibrosing); granulomatosis (sarcoidosis, penyebaran tuberkulosis, dll), penyebaran sifat ganas (carcinomatosis paru-paru, dan lain-lain); bentuk penyebaran jarang dalam paru-paru (hemosiderosis paru-paru, sindrom Goodpasture, proteinosis alveolar, angiomatosis pulmonari, dan sebagainya); fibrosis pulmonari interstisial dalam penyakit sistemik (kolagenosis, pneumosklerosis kardiogenik dalam hepatitis kronik, dll).

Dorong patogenik awal mencetuskan tindak balas imun patologi yang melibatkan pelbagai jenis sel yang menghasilkan protease dan oksidan yang merosakkan struktur interstisial dan parenchymal tisu paru-paru. Perubahan stereotaip dalam interstitium pulmonari berkembang dalam bentuk infiltrasi keradangan yang bervariasi keterukan, alveolitis produktif, dan fibrosis kemudiannya terbentuk (pola "selular selular"). Adalah dipercayai bahawa terdapat kecenderungan genetik terhadap perkembangan penyakit paru-paru yang meresap akibat fibrosis yang berlebihan sebagai tindak balas terhadap kerosakan tidak spesifik pada epitel paru-paru.

Walaupun pelbagai jenis klinikal IBL, mereka dicirikan oleh gejala klinikal yang biasa, dengan rupa yang mana doktor harus mencurigakan IBL.

Pada kanak-kanak, gejala pernafasan mungkin tidak jelas dan untuk masa yang lama dianggap sebagai manifestasi penyakit lain. Penyakit ini bermula secara beransur-ansur. Gejala klinikal mungkin tidak hadir sepenuhnya dengan adanya gejala radiologi.

Dalam gambaran klinikal penyakit ini, kegagalan pernafasan (NAM) memainkan peranan penting. Dyspnea adalah gejala utama hampir semua IBL, berlaku pada kebanyakan pesakit, terutama pada anak-anak muda, dan merupakan tanda terawal penyakit ini. DN pertama berlaku atau meningkat dengan aktiviti fizikal, mempunyai sifat yang progresif yang mantap. Dalam sesetengah pesakit, sesak nafas disertai dengan mengi. Manifestasi penyakit ini boleh disalah anggap sebagai asma bronkial. Pada pesakit dengan IBL, batuk yang tidak produktif atau dengan sputum mukus yang lemah biasanya diperhatikan.

Sianosis adalah tanda penyakit yang kekal dan lambat yang berlaku atau meningkat semasa senaman, pada anak-anak muda semasa memberi makan.

Sebagai peraturan, dalam proses penyakit terdapat penurunan berat badan yang signifikan kanak-kanak, keterlambatan pertumbuhan. Tanda-tanda IBL yang kerap dan prognostically tidak baik, kedua-dua pesakit dewasa dan kanak-kanak, adalah penebalan falang terminal jari seperti "drum drum", kuku dalam bentuk "gelas menonton" ("jari Hippocratic"). Dengan konsistensi yang hebat terdapat pelbagai kecacatan dada.

Perubahan fizikal di paru-paru dengan IBL agak spesifik. Pesakit yang terhirup mendengar kritikan "selofan". Mereka mungkin berubah dalam keterukan dan penyetempatan mereka. Tidak konsisten dengan sesak nafas teruk dengan perubahan fizikal yang agak kecil dalam paru-paru adalah salah satu watak diagnostik pembezaan yang paling penting, yang membolehkan klinikal membezakan IBL daripada penyakit kronik lain sistem bronchopulmonary.

Di peringkat akhir penyakit ini, perkembangan dyspnea dan pembentukan kegagalan jantung paru-paru akibat gangguan hemodinamik dalam peredaran pulmonari diperhatikan.

Hasil daripada pengurangan kapasiti penyebaran paru-paru dan perkembangan ketidakseimbangan pengudaraan-pengudaraan pada pesakit, hipoksemia arteri ditentukan pada peringkat awal penyakit hanya semasa latihan. Apabila proses berlangsung, hipoksemia direkodkan secara bersendirian, disertai dengan hypocapnia. Hypercapnia muncul dalam kes-kes utama penyakit ini. Dalam kajian fungsi respirasi luaran, jenis gangguan pengudaraan yang paling ketat dikesan, penurunan dalam jumlah paru-paru utama.

Kaedah diagnostik yang paling penting untuk IBL adalah kaedah pemeriksaan dada. Tomografi yang dikira resolusi tinggi menjadi semakin penting. Pada peringkat awal penyakit ini, penguatan dan ubah bentuk pola paru-paru, penurunan ketelusan medan paru-paru jenis kaca buram, dan bayang-bayang fokus kecil ditentukan. Apabila proses berlangsung, ubah bentuk corak paru menjadi lebih ketara, tanda-tanda fibrosis interstisial dan pembentukan cavitary diturunkan, dan corak "paru-paru selular" terbentuk.

Diagnosis yang paling tepat bagi kebanyakan ICLs mungkin dilakukan dengan menilai bahan biopsi paru-paru. Biopsi paru kini dianggap sebagai standard emas dalam diagnosis IBL, yang membolehkan bukan sahaja untuk mendiagnosis, tetapi juga untuk meramalkan prognosis penyakit. Walau bagaimanapun, biopsi ditunjukkan dan jauh dari mungkin dalam semua kes ICL: pada masa ini, hanya dilakukan pada 11-12% pesakit dengan penyakit paru-paru interstitial.

Bentuk klinikal penyakit paru-paru interstisial pada kanak-kanak, prinsip diagnosis dan rawatan:

Pada kanak-kanak, penyakit paru-paru interstitial etiologi yang diketahui dan tidak diketahui dibezakan (Tatochenko V. K., 2006). Etiologi yang terbentuk dari IBL termasuk alveolitis alergen eksogen (Ј67), alveolitis fibrosing yang beracun (Ј70.1-70.8), dan kekurangan A-1-antitrypsin (E88.0) luka paru-paru dalam penyakit tisu penyambung dan riket. IBD etiologi yang tidak diketahui termasuk alveolitis fibrook idiopatik (Ј84.1), hemosiderosis pulmonari idiopatik (Ј84.8), sarcoidosis (D86), proteinosis paru-paru alveolar (Ј84.0), microlithiasis alveolar pulmonari (Ј84.0).

IBL pada kanak-kanak, mempunyai banyak gejala klinikal yang serupa dan data radiologi, berbeza dengan ciri-ciri morfologi, mempunyai prognosis dan rejimen rawatan yang berbeza.

EXOGENOUS ALLERGIC ALVEOLIT (EAA) mempunyai kepentingan klinikal yang paling besar di kalangan IBL pada kanak-kanak, termasuk kumpulan pneumonitis hipersensitif dengan lesi diffuse struktur alveolar di sekeliling tisu paru-paru interstisial mereka, serta bronkiol terminal. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, terdapat peningkatan yang ketara dalam bentuk kronik penyakit yang teruk (Lev NS, Ruzhitskaya EA, 2008). Pembentukan EAA adalah mungkin pada kanak-kanak yang berumur berbeza, terdapat pemerhatian perkembangan penyakit pada bulan pertama kehidupan kanak-kanak.

Etiologi. EAA adalah penyakit imunopatologi yang disebabkan oleh penyedutan habuk organik yang mengandungi pelbagai antigen. Pada masa ini, terdapat kira-kira 50 antigen yang boleh menyebabkan EAA. Pembentukan EAA pada kanak-kanak dikaitkan dengan tinggal di bilik-bilik lembap, hubungan rapat dengan binatang peliharaan dan burung.

Sehingga kini, peranan etiologi antigen kulat daripada actinomycetes thermophilic, Aspergillus u Pnicillium, telah ditubuhkan. Antigen lain dikaitkan dengan protein haiwan, ikan, burung dan serangga (paru pencinta budgerigars atau paru-paru merpati).

Patogenesis. Peranan utama adalah tindak balas alergi terhadap jenis ke-3 dan ke-4. Dengan penyedutan berulang antigen organik yang mencetuskan EAA, pembentukan kelas Ig Ig yang merangsang antibodi dan kompleks imun dalam paru-paru bertambah. Walau bagaimanapun, dengan EAA, terutamanya pada kanak-kanak, tindak balas hiperensitiviti jenis segera IgE yang bersamaan dapat dilihat, yang menerangkan gabungan kerap penyakit ini dengan asma bronkial (sehingga 25% daripada kes).

Klinik Bergantung pada aliran, bentuk akut, subakut dan kronik EAA dibezakan. Gambar klinikal EAA tidak bergantung kepada jenis alergen.

Dalam bentuk akut, beberapa jam selepas hubungan besar dengan alergen bersalah, gejala seperti selesema muncul: demam dengan menggigil, sakit kepala, myalgias. Terdapat batuk kering, sesak nafas, dengan auscultation, berselerak berpindah atau dengan penyetempatan berterusan rale lembap halus dan sederhana lembab, crepitus dengan inspirasi tanpa tanda-tanda halangan.

Setelah penamatan hubungan dengan antigen, pemulihan lengkap mungkin dilakukan dalam beberapa hari atau minggu. Apabila berulang-ulang kontak membangun kambuhan penyakit, yang boleh subakut secara semula jadi, tetap tidak diiktiraf, yang membawa secara tiba-tiba untuk pesakit dan doktor untuk peralihan penyakit ke dalam bentuk kronik. Ciri utama bentuk subakut adalah sesak nafas, yang berterusan selama beberapa minggu atau bulan.

Dalam bentuk kronik, yang biasa di klinik adalah dyspnea yang berterusan, batuk dengan pemisahan sputum mukus. Semasa senaman, sesak nafas meningkat, sianosis berkembang. Semasa auscultation, crepitus kekal didengar. Keadaan kesihatan secara beransur-ansur merosot, kelemahan, pesat pesat, hilang selera makan, penurunan berat badan, penurunan aktiviti motor muncul. Pada peperiksaan, ubah bentuk dada dalam bentuk perataannya ditentukan, perubahan dalam jenis "drum stick" dan "watch glasses" berkembang.

Dalam analisis klinikal darah semasa eksaserbasi leukositosis neutrophilic sederhana. Kaedah penyelidikan imunologi adalah antara kaedah penyelidikan standard pada pesakit dengan EAA: penentuan serum precipitating Ig G ke antigen yang paling biasa. Kepekatan merepulasi kompleks imun dalam serum meningkat dalam semua bentuk penyakit.

Analisis komposisi gas darah dan KOS adalah kaedah penyelidikan standard: hypoxemia, PaCO2 kekal normal atau sedikit dikurangkan. Kajian fungsi pernafasan mendedahkan gangguan pengudaraan jenis sekatan dengan penurunan volum paru-paru (VC, OBL). Dalam bentuk EAA yang akut dan subakut, mungkin juga mengalami gangguan pengalihudaraan yang terhalang berkaitan dengan penurunan patensi bronkus kecil akibat bronchiolitis.

Tanda radiografi bervariasi bergantung kepada bentuk penyakit. Ramai pesakit dengan EAA akut dan subakut mempunyai radiografi biasa.

Tomografi yang dikira resolusi tinggi mendedahkan perubahan awal dalam parenchyma pulmonari dengan ketepatan yang tinggi. Di dalam radiografi dada, terdapat perubahan dalam bentuk bayang-bayang fokus kecil (miliary) yang terletak di kawasan bahagian tengah paru-paru, kadang-kadang penurunan ketelusan tisu paru-paru adalah gejala "kaca beku". Mungkin terdapat bayang-bayang seperti awan yang berlainan atau lebih padat dengan perkembangan terbalik dalam beberapa minggu atau bulan. Ia adalah ciri EAA, kehilangan perubahan radiologi selepas pemberhentian hubungan dengan alergen.

Dalam bentuk kronik, perubahan radiologi adalah penting: peningkatan ricih dan kecacatan corak pulmonari akibat penebalan berserat interstitium pulmonari, selular, pencerahan sistaik - gambaran "paru-paru selular".

Kriteria diagnostik EAA tidak tegas. Antara kriteria yang diperlukan untuk EAA, diterbitkan masyarakat toraks alergi (1998), terdapat:

  • kriteria diagnostik: bersentuhan dengan antigen spesifik, sesak nafas pada pengerjaan, mengiakkan sambil menghirup, alveolitis lymphocytic (jika lavage bronchoalveolar dilakukan);
  • tanda-tanda menunjukkan diagnosis: episod berulang-ulang demam, perubahan infiltratif dalam paru-paru mengikut x-ray, kapasiti penyebaran berkurang paru-paru, pengesanan serum precum antibodies ke antigen tertentu, granuloma semasa biopsi paru-paru (biasanya tidak diperlukan) penamatan hubungan dengan alergen.

Diagnosis pembezaan bergantung kepada bentuk EAA. Bentuk akut harus dibezakan dari bronchiolitis akut, pneumonia, asma bronkial, tuberkulosis miliary; bentuk kronik - dengan kumpulan besar penyakit yang disertai dengan fibrosis yang meresap (bronchiolitis obliterans, kerosakan paru-paru pada penyakit tisu penyambung sistemik, dll.).

Tanda-tanda diagnostik EAA, asma dan radang paru-paru

Syarik kering biasa

Tidak atau basah tempatan

Merebak, ("kaca frosted"), kurang menyusup

Peningkatan ketelusan tisu paru-paru

Penyusupan tempatan atau nidus

Rawatan. Penghapusan rejim (pemberhentian hubungan dengan alergen) adalah wajib. Pathogenetika membenarkan pelantikan hormon glucocorticosteroid. Dalam fasa akut - prednisolone sehingga 2 mg / kg sehari di dalam dengan pengurangan secara beransur-ansur dalam dos dari awal dinamik positif gambar klinikal, maka dos penyelenggaraan - 5 mg sehari selama 2-3 bulan. Kaedah alternatif: terapi nadi dengan methylprednisolone 10-30 mg / kg untuk 1-3 hari, 1 kali sebulan selama 3-4 bulan. Dalam bentuk EAA kronik, dos rawatan prednison ditetapkan untuk 6-8 bulan atau lebih. Terapi gejala mengikut petunjuk (bronkodilator, mucolytics), senaman pernafasan, terapi senaman. Dalam sesetengah kes, plasmapheresis, hemosorption, dan imunosorpsi digunakan.

Ramalan. Dalam bentuk EAA akut, prognosis adalah baik sehingga pemulihan lengkap. Dengan peralihan kepada bentuk kronik menjadi serius. Bagaimanapun, dengan diagnosis awal dan terapi yang dimulakan pada masa kanak-kanak, dinamik positif dan penstabilan proses mungkin.

TOXIC FIBROZING ALVEOLIT (TFA) disebabkan oleh kesan toksik bahan kimia pada petak pernafasan paru-paru, serta kesan merosakkan kompleks imun. Pada kanak-kanak, TFA biasanya dikaitkan dengan ubat-ubatan (sulfonamides, methotrexate, mercaptopurine, azathioprine, cyclophosphamide, furadonin, furazolidone, ganglioblokatory, benzogeksonii, anaprilin, chlorpropamid). Pada remaja dalam sejarah - hubungi di tempat kerja (gas, wap logam, herbisida) atau penyalahgunaan bahan.

Klinik TPA mempunyai gambaran klinikal, makmal dan petunjuk klinikal yang sama dengan EAA dalam fasa akut dan kronik penyakit ini (dengan perkembangan pneumosklerosis). Gambaran klinikal dikuasai oleh sesak nafas dan batuk kering, beberapa penyakit kencing, gangguan yang ketat, dengan perkembangan fibrosis - penurunan keupayaan penyebaran paru-paru, hipoksemia. Perubahan dalam gambar boleh muncul hanya dengan perkembangan fibrosis.

Rawatan. Pembatalan segera ubat "kausal", yang boleh menyebabkan pemulihan penuh. Pelantikan glucocorticosteroids mempercepatkan perkembangan penyakit paru-paru. Dengan perkembangan fibrosis, keberkesanan rawatan dan prognosis dikurangkan dengan ketara.

ALPHA-1-ANTITRIPSIN DEFICIT (A-1-AT) diwarisi mengikut jenis dominan (atau codominant) autosomal, yang ditunjukkan oleh perubahan patologi dalam paru-paru - emfisema panlobular dan / atau kerosakan hati. Warisan codominant bermakna bahawa kedua-dua varian allelik gen dinyatakan, bersama-sama menentukan fenotip (tahap A-1-AT dalam darah). Varian yang paling kerap alel, yang dipanggil M-allele, menyediakan untuk menghasilkan tahap protein biasa. Individu homozigot untuk Z-alel (ZZ), yang 1-2% dalam populasi, mempunyai kekurangan A-1-AT.

A-1-AT - protein yang dihasilkan oleh sel-sel hati yang terkandung dalam pecahan α1- protein serum, meneutralkan kesan enzim proteolitik mikroorganisma Diperuntukkan dan leukosit neutrophilic untuk membunuh mikrob (trypsin, elastin dan lain-lain.). Dengan kekurangan A-1-AT, lebihan protease menyebabkan kemusnahan tisu paru-paru dan perkembangan emfisema.

A-1-AT berkumpul di hepatosit, menyebabkan sirosis pada usia awal, termasuk dalam tempoh neonatal sebagai sirosis hati kongenital.

Klinik Walaupun perubahan dalam paru-paru bermula lebih awal, selalunya pada zaman kanak-kanak, dengan usia 35-40 tahun timbulnya penyakit dyspnea, ketelusan bidang paru-paru meningkat disebabkan oleh perubahan-perubahan yang tidak dapat dipulihkan, emphysema, bronkitis kronik. Emfisema progresif diterangkan pada remaja, merokok dan jangkitan paru-paru berulang mempercepatkan proses. Kanak-kanak kecil tidak mempunyai ciri khusus. Penindasan aliran darah di kawasan paru-paru mungkin merupakan manifestasi pertama penyakit ini, pneumonia dengan perkembangan pesat emphysema bullous diterangkan.

Diagnosis kanak-kanak dengan emfisema tersebar, penyumbatan berterusan dan aliran darah paru-paru yang disahkan oleh tahap serum A-1-AT yang rendah, dan pengesanan fenotip homozigot (genotip ZZ).

Rawatan. Terapi khusus termasuk pada / dalam pengenalan A-1-AT, diasingkan dari serum manusia, serta aerosol penyediaan kejuruteraan genetik, rawatan jangkitan pulmonari dengan vaksin influenza dan jangkitan pneumokokus.

IDIOPATHIC FIBROZING ALVEOLIT (ELISA) adalah sinonim untuk "fibrosis pulmonari idiopatik", "alveolitis fibrosis fibrosis". Menurut Persatuan Pernafasan Eropah dan Amerika Thoracic Society (1999), ELISA diakui sebagai penyakit dengan pola histologi pneumonia interstitial yang biasa. Kini ELISA untuk tidak termasuk beberapa penyakit yang sebelum ini dianggap variasi daripadanya, khususnya pneumonia celahan akut (Hamm sindrom - Richa), obliterans bronkiolitis dengan pneumonia menyusun, radang paru-paru celahan desquamative, pneumonia celahan tidak spesifik, pernafasan bronkiolitis bersekutu ILD.

Pada kanak-kanak, ELISA jarang berlaku.

Etiologi tidak diketahui. Jenis warisan dominan diandaikan. Kemungkinan kecenderungan genetik menunjukkan kes keluarga penyakit.

Patogenesis penyakit ini disebabkan oleh fibrosis tisu paru-paru, pemendapan kompleks imun dalam kapilari alveoli, pengaruh antibodi spesifik organ. Keradangan dalam interstitium alveolar membawa kepada sklerosis menyebar.

Klinik Permulaan penyakit itu sering subakut - dari batuk kering, sesak nafas pada tenaga, keletihan. Onset akut (dalam pesakit ⅓) disertai dengan suhu febril. Apabila penyakit itu berlanjutan, peningkatan dyspnea, dada mendatar, perjalanan dan kelilingnya berkurangan, amplitud pergerakan pernafasan berkurangan, berat badan dan ketinggalan pertumbuhan di belakang norma, ubah bentuk phalanxes jari "jari" dalam bentuk "gelas menonton" dan "tongkat drum" muncul dan berkembang. Acrocyanosis dan sianosis segi tiga nasolabial menjadi kekal. Semasa kehamilan, pada latar belakang pernafasan yang lemah, gelembung halus yang menyembur lembut pada akhir penyedutan didengar, menyerupai retakan selofan (biasanya di kawasan bawah paru-paru).

ELISA mempunyai kursus yang progresif. Tekanan dalam arteri pulmonari meningkat dengan pembentukan jantung pulmonari kronik dan kegagalan ventrikel kanan. Komplikasi dalam bentuk sindrom artritis, pneumothorax spontan, dan embolisme pulmonari sering berkembang.

Disifatkan oleh perubahan imunogram: peningkatan tahap Ig G (sehingga 2000-4000mg / l) dan CEC (sehingga 150 cu).

Pada peringkat awal tanda-tanda radiografi penyakit mungkin tidak. Tanda-tanda lanjut mengenai fibrosis meresap: mengurangkan ketelusan tisu paru-paru (gejala kaca frosted), corak mesh-tyazhny, bayang-bayang fokus kecil, dengan pemadatan tebal yang lebih besar, pencerahan selular, menyempitkan medan paru-paru, bukaan tinggi.

Penurunan tempatan dalam aliran darah paru-paru (sehingga 60-80% daripada nilai yang sepatutnya) dan perubahan fungsi pernafasan (jenis gangguan pengudaraan yang ketat), penurunan kapasiti paru-paru yang meresap menunjukkan tahap fibrosis.

Biopsi paru-paru terbuka membolehkan anda mengesahkan diagnosis pada 90% kes. Tidak seperti alveolitis lain, tidak terdapat hubungan dengan alergen dengan ELISA dan fibrosis yang berterusan.

Rawatan tidak berkesan. Hormon glucocorticosteroid Prednison 1-1.5 mg / kg / hari digunakan. dengan peralihan kepada dos penyelenggaraan dalam masa 9-12 bulan. atau pulsoterapi. Tambahan pula, imunosupresan (azathioprine) atau penicillamine (cuprenyl) ditetapkan. Menguji penggunaan acetylcysteine ​​jangka panjang dalam dos yang tinggi. Menunjukkan terapi oksigen yang panjang, plasmapheresis, limfositopheresis.

Prognosis tidak menguntungkan. Purata jangka hayat adalah 3-6 tahun.

IDIOPATHIC LUNG HEMOSIDEROSIS (IPL) adalah penyakit yang mengancam nyawa yang dicirikan oleh perdarahan berulang ke dalam paru-paru dan kursus berulang seperti gelombang, biasanya bermula pada kanak-kanak. Insiden penyakit adalah 0.24-1.23 bagi setiap 1,000,000 penduduk.

Etiologi tidak diketahui. Immunoallergic, yang berkaitan dengan pembentukan autoantibodies, kekal sebagai hipotesis sebenar penyakit ini, kerana terapi dengan glucocorticoids dan imunosupresan mempunyai kesan. Peranan faktor keturunan tidak dikecualikan.

Patogenesis. Asas adalah proses pendarahan di alveoli, diikuti dengan pengurasan garam besi di daerah pendarahan, penebalan interstitium, perkembangan fibrosis, hipertensi pulmonal dan jantung paru-paru. Dalam pesakit pesakit, makrofag (hemosiderophages) dikesan, phagocyting hemosiderin (sebatian besi ferric dengan kompleks lemak-karbohidrat-lemak).

Klinik Pada kebanyakan kanak-kanak, manifestasi awal penyakit jatuh pada tahun ke-4 hidup: sesak nafas beristirahat, anemia secara beransur-ansur muncul. Pada masa krisis, seseorang dapat membezakan tiga gejala utama: hemoptysis, anemia kekurangan zat besi, kehadiran bayang-bayang infiltratif pada roentgenogram. Keadaan pesakit dalam tempoh eksaserbasi adalah teruk: demam demam, dahak ketika batuk berkarat, dengan darah, kekurangan pernafasan dan peningkatan anemia (HB hingga 20-30 g / l dan bawah). Semasa perkusi, terdapat kawasan pemendekan bunyi perkusi, dengan auscultation - mengeringkan lembapan halus halus. Dicirikan oleh hati dan limpa yang diperbesar. Tempoh krisis berlangsung selama beberapa hari, secara beransur-ansur melepasi pengampunan.

Perubahan dalam bentuk microcytosis hypochromia, reticulocytosis, dan tahap serum besi yang rendah adalah ciri-ciri anemia di IPHL. Di dalam darah, kandungan CEC yang tinggi, titis pelengkap yang rendah, hipergigagolinemia dalam 10% pesakit ditentukan - penurunan dalam Ig A.

Sinar-X dada pada masa krisis ditentukan oleh pelbagai bayang-bayang tumpuan pendarahan, longkang dengan pembangunan yang bertentangan untuk 10-14 hari, dalam tempoh remitan - bertetulang corak celahan dalam bentuk jaringan halus, banyak kecil (bayang-bayang miliary), membentuk satu "gambar rama-rama". Dengan bronkoskopi dalam cecair bronchoalveolar, lebih daripada 20% siderophages dikesan, "indeks besi" melebihi 50 (norma sehingga 25).

SYNDROME HEINER (GEINER) adalah jenis hemosiderosis pulmonari dengan hipersensitiviti terhadap susu lembu, gambar klinikal tidak berbeza daripada IHL, tetapi pesakit menunjukkan antibodi (precipitin) dan ujian kulit positif untuk alergen susu. Pada sesetengah kanak-kanak, penyakit itu disertai dengan keterlambatan dalam perkembangan fizikal, rhinitis kronik, otitis media, adenoiditis. Dari segi tinjauan, perlu menentukan antibodi untuk susu.

NEEDLES diagnosis sukar untuk persembahan, percaya bahawa ia adalah diagnosis pengecualian, dan ia adalah perlu untuk mengecualikan batuk kering miliary, penyakit paru-paru meresap lain, bentuk sekunder hemosiderosis (bleedings, stenosis mitral, Vaskulitis, kolagen, dan lain-lain.). Dalam keadaan ragu, menunjukkan biopsi paru-paru.

Rawatan IPH bergantung kepada tempoh penyakit ini. Pada masa krisis, prednison 1.5-3 mg / kg sehari ditetapkan, pematuhan ketat kepada diet bebas susu kecuali produk yang mengandung protein susu. Dalam tempoh remisi, terdapat imunosupresan dalam dos penyelenggaraan: cyclophosphamide (2 mg / kg / hari) atau azathioprine (3 mg / kg / hari).

Prognosis penyakit tidak menguntungkan. Pesakit mati semasa krisis seterusnya dari pendarahan paru-paru atau dari kegagalan pernafasan dan jantung. Purata jangka hayat adalah 3-5 tahun. Walau bagaimanapun, dalam kes-kes tertentu hemosiderosis paru-paru (Heiner syndrome), pemberhentian spontan bagi masalah-masalah dan penyembuhan adalah mungkin.

Sakit HUDPASCHER (angiitis hipersensitif) adalah satu bentuk hemosiderosis pada remaja, paling kerap budak lelaki. Dalam patogenesis, antibodi yang mempengaruhi membran alveoli pulmonari dan glomeruli buah pinggang memainkan peranan.

Klinik: pendarahan paru, anemia, hematuria, dan tanda lain glomerulonefritis proliferatif atau membran dengan perkembangan pesat hipertensi arteri dan kegagalan buah pinggang kronik adalah ciri.

Rawatan mengikut prinsip umum. Kesan positif plasmapheresis dijelaskan.

Prognosis tidak menguntungkan, penyakit ini mempunyai sifat yang progresif yang mantap.

Sarcoidosis - penyakit granuloma sistemik dengan luka-luka paru-paru, dan periferal nod limfa intrathoracic, membran mukus saluran pernafasan, kulit, dan kelenjar liur parotid, hati, limpa, mata dan organ-organ lain. Insiden sarcoidosis ialah 0.1 kes bagi setiap 100,000 kanak-kanak setahun dan 10 kes bagi 100,000 dewasa setiap tahun.

Etiologi sarcoidosis tidak diketahui.

Substrat morfologi utama adalah granuloma sel epithelial (sarcoid), yang terdiri daripada sel epithelioid dan penyusupan limfosit. Perbezaan utama dari tubercula tubercula adalah bahawa tiada nekrosis caseous pusat dalam granuloma sarcoid.

Klinik Sarcoidosis akut, subakut dan kronik dibezakan oleh sifat kursus. Dalam 20% kes, sarcoidosis dikesan secara kebetulan semasa radiografi dada. Dalam 90% kes terdapat luka paru-paru dan nodus limfa. Dalam 30% kes, terdapat tanda-tanda biasa yang secara beransur-ansur meningkat: demam, penurunan berat badan, keletihan, malaise. Pada kanak-kanak, penyakit ini sering mempunyai sifat umum, kursus berulang.

Diagnosis sarcoidosis adalah sukar, kerana gambar klinikal adalah pelbagai, dan tiada ujian tertentu. Diagnosis dibuat atas dasar gambar klinikal yang sedia ada dengan pengesahan histologi berikutnya.

Pathognomonic adalah gabungan dari nodosum erythema atau arthritis dengan nodus limfa mediastinal diperbesar polisiklik.

Dalam diagnosis, pengesanan hiperkalsemia dan status imun yang berubah adalah penting. Reaksi alahan jenis tertangguh, sebab yang tidak diketahui, memainkan peranan utama dalam patogenesis sarcoidosis.

Dalam 50% pesakit, dikesan oleh hypergammaglobulinemia poliklonal. Hypercalciuria (hiperkalemia mungkin tidak hadir dalam kes ini) mungkin disebabkan oleh rembesan 1,25-dihydroxyvitamin D3 granuloma.

Untuk ujian darah klinikal, leukopenia adalah tipikal, anemia jarang berlaku; dalam tempoh yang teruk - peningkatan ESR.

X-ray dada. Dalam 5-10% daripada pesakit semasa panggilan pertama ke doktor tiada perubahan pada radiograf (langkah 0), 35-45% mendedahkan nod limfa hilar dua hala (langkah I), 25% - reticulo-nodular luka, bayang-bayang linear pembesaran dua hala nod limfa hilar (langkah II), 25% - gelap terhad dalam paru-paru (langkah III). Peringkat akhir penyakit (peringkat IV) menjelma perubahan tidak dapat dipulihkan dalam paru-paru - fibrosis paru-paru, paru-paru mengimbangi akar, bronchiectasis, emphysema. Kadang-kadang mungkin ada tunggal atau berbilang rongga, bayangan fokus, pneumothorax, unilateral, lelehan pleural, nod limfa dilihat.

Untuk mengecualikan tuberkulosis dan jangkitan kulat, mereka menjalankan (sekurang-kurangnya 3 sampel) kajian mengenai sputum, bendalir lavage, dan bahan yang diperolehi semasa biopsi.

Biopsi lebih tepat boleh mengesahkan diagnosis sarcoidosis: biopsi paru-paru - 85-90% daripada nod limfa - 80% daripada hati - 70% limpa - 50%. Ia granuloma dalam biopsi paru-paru dikesan walaupun tanpa bukti klinikal dan radiografi kecederaan paru-paru. Granuloma juga boleh didapati pada kulit, membran mukus bronkial tiub, lacrimal dan air liur kelenjar, otot rangka, konjunktiva, membran mukus hidung, walaupun tanpa tanda-tanda luka-luka organ-organ ini.

Di hadapan granulomas pengkamiran diagnosis yang perlu di antara penyakit-penyakit berikut: sarcoidosis, batuk kering, jangkitan kulat, limfoma dan keganasan lain (nodus limfa), berylliosis, ekstrinsik alveolitis alahan, sirosis biliary utama, kusta, brucellosis, sifilis tinggi, arteritis sel gergasi.

Rawatan sarcoidosis nonspecific, kerana ia adalah berbeza untuk pelbagai jenis dan kekerapan tinggi remisi spontan. Rawatan rawatan dipilih secara individu. Kaedah terapi utama adalah penggunaan glucocorticoids. Glukokortikoid yang ditetapkan untuk kanak-kanak dan remaja adalah hampir sentiasa dalam segala bentuk dan variasi klinikal kerana bahaya generalisasi dan berulang proses patologi. Prednisolone ditadbir dalam dos 1 mg / kg sehari, tetapi tidak lebih daripada 30-40 mg setiap hari. Kemudian dos secara beransur-ansur dikurangkan dalam tempoh 6-12 bulan. Dos penyelenggaraan biasanya 5 mg sehari.

Jika ia adalah mustahil untuk menggunakan terapi hormon atau kekurangan keberkesanan semasa chloroquine yang digunakan (hingamin, delagil) 0.25 g 1-2 kali sehari, vitamin E - 300 mg / hari, dan ubat-ubatan anti-radang nonsteroidal (indomethacin, reopirin, asid acetylsalicylic ). Juga menggunakan plasmapheresis, fisioterapi, terapi diet yang ditetapkan. Kanak-kanak yang telah mengalami sarcoidosis harus berada di dispenser selama sekurang-kurangnya 2 tahun.

Ramalan ini amat menggalakkan. Di bawah pengaruh rawatan, dan dalam beberapa kes tanpa itu, gejala penyakit hilang. Kira-kira 60% pesakit selepas 2 tahun, remisi spontan berlaku, 20% pesakit pulih akibat rawatan. Remisi tidak dapat dicapai dalam 10-20% pesakit.

Pulmonary proteinosis alveolar - penyakit yang jarang berlaku Mengedarkan etiologi yang tidak diketahui, yang diterangkan dalam tahun 1958. Alveolar dan celahan tisu paru-paru sebatian pengumpulan fosfolipoproteidnyh - derivatif surfactant dalam bentuk PAS - granul positif tanpa tindak balas keradangan. Gambar klinikal adalah berubah-ubah dan tidak spesifik, yang menyebabkan diagnosis lewat penyakit. Dalam kongenital (maut di klinik tidak dibezakan daripada Distress Sindrom Pernafasan) mempunyai bentuk surfactant kekurangan protein B.

Rendah (kongenital) pulmonari proteinosis alveolar menggabungkan kumpulan heterogen penyakit yang disebabkan oleh mutasi dalam gen pengekodan protein surfactant. Kekerapan kekurangan surfaktan adalah 1 dari 5 juta bayi baru lahir. Penyakit ini diwarisi dalam cara reses autosomal.

Dalam bentuk yang dengan permulaan kemudian darah kelas dikesan Ig G antibodi ke tanah jajahan granulocyte merangsang faktor. Dalam bentuk sesak nafas, batuk menghantui mungkin muncul dalam separuh ke-2 hidup, demam - kurang daripada separuh daripada kanak-kanak. Kanak-kanak lelaki sakit 3 kali lebih kerap daripada perempuan. Tanda-tanda yang paling biasa ialah sesak nafas, batuk, sakit dada, hemoptysis, "drumsticks" semput dalam paru-paru, sianosis. Perubahan fizikal adalah terhad, secara beransur-ansur mengalami kegagalan pernafasan. Meresap kecil, tumpuan longkang simetri, lebih tebal di cuping lebih rendah, mewujudkan imej pada gambar rama-rama. Diagnosis ini dibenarkan oleh biopsi paru-paru. Adalah penting untuk membezakan proteinosis dengan Pneumocystis, yang memberikan gambaran yang sama.

Rawatan. Hormon tidak menjejaskan perjalanan penyakit, aerosol dengan acetylcysteine ​​memberikan peningkatan sementara. Lavage berkala adalah berkesan.

Ramalan. Kursus ini adalah progresif, hasil maut adalah mungkin dalam 1-2 tahun selepas gejala pertama muncul.

Lung alveolar microlithiasis - yang jarang berlaku dan sukar untuk mendiagnosis penyakit ini, mula-mula diterangkan pada tahun 1933, diwarisi dengan cara yang resesif autosomal. Etiologi tidak diketahui.

Dalam alveoli, kristal triphosphate dan kalsium karbonat dengan campuran garam besi 50-200 μm dalam saiz, yang mempunyai struktur sepusat, dibentuk. Kira-kira 400 kes telah dilaporkan, yang paling biasa di kalangan orang asal Turki. Proses perkembangan ini membawa kepada perubahan berserat dalam septal interalveolar dan kegagalan pernafasan pada usia pertengahan. Dalam kebanyakan kes, penyakit itu adalah tanpa gejala, pada kanak-kanak ia lebih kerap didiagnosis secara kebetulan: calcinates kecil simetris terhadap latar belakang corak yang sangat diperkuat. Pada radiografi dada, gejala pathognomonik "ribut pasir" dikesan. Kursus penyakit ini panjang. Biopsi paru-paru untuk mengesahkan diagnosis diperlukan sekiranya berlaku keraguan.

Rawatan. Penyakit ini tahan terhadap sebarang terapi; kerana ada kes keluarga, kaji selidik saudara-mara disyorkan.

Kesimpulannya

penyakit paru-paru celahan pada kanak-kanak mempunyai ciri-ciri pelbagai bentuk nosological dan pada masa ini adalah masalah utama. Amat relevan adalah diagnosis pelbagai ILD pada awal, masih peringkat boleh balik penyakit ini, pencarian pendekatan baru yang moden untuk rawatan penyakit-penyakit ini mengancam kehidupan kanak-kanak, kaedah rasional terapi konservatif boleh mencegah perkembangan proses patologi dalam paru-paru.

V.M. Davydov

Akademi Perubatan Kazan State

Davydova Valentina Mikhailovna - Calon Sains Perubatan, Profesor Madya Jabatan Pediatrik dengan kursus pediatrik poliklinik

1. Avdeeva O.E., Avdeev S.N. Alveolitis fibrosis fosfat: pendekatan moden untuk diagnosis dan terapi // Consilium medicum. 2002; 4 (4): 195-201.

2. Bogorad A.E. dan lain-lain. Pneumonitis hipersensitif akut (alveolitis alahan) pada kanak-kanak // Grew. Buletin Perinatologi dan Pediatrik. - 2002; 6: 27-33.

3. Bogorad A.E. dan lain-lain. hemosiderosis Idiopatik paru-paru pada kanak-kanak // Ros. Buletin Perinatologi dan Pediatrik. - 2003; 4: 29-35.

4. Penyakit sistem pernafasan pada kanak-kanak. Panduan untuk doktor / ed. S.V. Rachinsky dan V.K. Tatochenko. - M:: Perubatan, 1987. - 496 ms.

5. Bochkov NP, Zakharov A.F., Ivanov V.I. Genetik perubatan. Panduan untuk doktor. - M:: Perubatan, 1984.

6. Penyakit paru-paru bawaan dan keturunan pada kanak-kanak / ed. Yu.E. Veltischeva, S.Yu. Kaganova, V. Tal. - M:: Perubatan, 1986. - 384 ms.

7. Jurnal "Pesakit yang Sukar" (pediatrik). - 2008; 9: 4-24.

8. Journal of Pulmonology (masalah pulmonologi pediatrik). - 2000. - № 1.

9. E.A. Kogan, B.M. Korenev, E.N. Popova et al. / Ed. N.A. Mukhina. Penyakit paru-paru interstisial. Panduan praktikal - M.: Litterra, 2007. - 432 p.

10. Pediatrik. Kepimpinan negara. - M.: GEOTAR-Media, 2009.- Volume 2. - P. 139-176.

11. Pulmonologi praktikal masa kanak-kanak (buku panduan, edisi ke-3) / ed. V.K. Tatochenko. - M., 2006. - ms 183-192.

12. Pulmonologi umur kanak-kanak: masalah dan penyelesaian / ed. Yu.L. Mizernitskogo dan A.D. Tsaregorodtseva. - M., 2007. - Vol. 7. - ms 58-64.

13. Pharmacotherapy rasional penyakit zaman kanak-kanak. Panduan untuk pengamal. - M.: Litterra, 2007. - ms 514-566.

14. Shmelev E.I. Diagnosis pembezaan penyakit paru-paru interstitial // Consilium medicum. - 2003; 5: 4: 176-181.

15. Shmelev E.I. Diagnosis pembezaan penyakit paru-paru interstitial // Panduan doktor praktikal. 2005; 5: 6: 3-16.